Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS). Szüksége van mélynyomóra?

A basszus a legalacsonyabb férfi énekhang. A basszus tartománya a nagyoktáv F-től az első F (G)-ig terjed. Igaz, a központi basszus és basszusprofundó tartománya elérheti az alacsonyabb hangokat is. A magas basszus legfényesebb hangja az első oktáv C-je, a működő közepe a nagyoktáv B-hangja - az első oktáv D. A basszus nagyon kifejező és gazdag hang, de sajnos nagyon kevés ilyen hangú énekes van, és kevés operarész is született a basszusgitárra. A tartomány magas (bass cantato), középső (középső) basszusra és mélyre (bass profundo) oszlik. A hangzás jellege alapján megkülönböztethetők bariton basszus, karakteres basszus vagy komikus basszus (bass buffo).

Magas basszus – ez egy dallamos basszus, hangszínben ez a legkönnyebb és legfényesebb hang. A hang baritonhoz hasonló, különösen a felső testben. Működési tartománya a nagyoktáv G-jétől az első G-jéig terjed.

Középső basszusgitár – Ez egy szélesebb tartományú basszus. Szilárd, hangzatos és fenyegető hangszín jellemzi. Az ilyen hangok működő közepe egy nagy oktáv G-je - egészen az első oktávig. Az ilyen hang teljes tartománya csak a mellrezonátorban szól jól, a basszus nagymértékben elveszíti hangszínét.

Alacsony basszus, mély mélyhang – Ennek a rendkívül ritka férfihangnak egy másik neve basszusoktaviszta. Az ilyen hangjellemzőkkel rendelkező énekesek a legalacsonyabb hangokat is el tudják énekelni (F-G kontraoktáv). Még úgy tűnik, hogy az emberi hang nem képes ilyen hangokat kiadni. Bass profundo gyakran játszik szerepet opera- vagy egyházi kórusokban. A halk, mély, dübörgésre vagy forrongásra emlékeztető hang elbűvölő. Ezt a jelenséget a kritikusok és a hangos ínyencek szerint csak Oroszországban találhatjuk meg, „orosz csodának” nevezik őket, egy ilyen hangot egyedülálló természeti jelenség címmel jutalmazva.

Bariton basszusgitár— Ez egy olyan hang, amely a basszus és a bariton jegyeit egyaránt tartalmazza. Jó a teteje és az alja, de nincsenek mélyreható jegyek. A basszusbaritonok gyakran nagyon gazdag hangszínnel és erőteljes hangzással rendelkeznek, és képesek a bariton repertoár éneklésére.

Basszus buffo— ez OÁltalában a basszusbuffo mellékszerepeket tölt be. Ezek gyakran komikus bulik vagy idős emberek bulik. Az ilyen hang tulajdonosától elsősorban színészi tudás kell, és előfordulhat, hogy egyáltalán nem rendelkeznek énekhanggal vagy hangszín szépséggel. A 18. századi opera seria-ban ritkán használtak basszusokat, és az elismerés csak az opera buffa megjelenésével érte el őket, ahol a basszusok jelentős helyet kaptak.

A basszus énekhang természeténél fogva kevésbé elterjedt, mint más férfihangok, gyakran nem jelenik meg azonnal, és az énekes sokáig a baritonok közé sorolhatja magát, de a gyakorlás eredményeként idővel kialakulhat a bariton; egy basszusgitárba. Az a tény, hogy azok a jelek, amelyek alapján ezt vagy azt a hangot meghatározzák, elmosódottak vagy még nem alakultak ki a kezdőknél. Kivételt csak a természetes hangok képezhetnek. A basszushang gyakorlatai ugyanazok, mint a többi énekhang esetében, csak a saját testsziturájukban. Tehát ha van basszusgitárod, akkor egy nagyon ritka énekhang tagja vagy.

Amiotróf laterális szklerózis(ALS, vagy "Charcot-kór", vagy "Gehrig-kór", vagy "motoros neuron-betegség") egy ismeretlen etiológiájú, idiopátiás neurodegeneratív progresszív betegség, amelyet a gerincvelő elülső szarvának perifériás motoros neuronjainak szelektív károsodása és motoros károsodás okoz. az agytörzs magjai, valamint a kérgi (centrális) motoros neuronok és a gerincvelő oldalsó oszlopai.

A betegség folyamatosan növekvő parézisben (gyengeség), izomsorvadásban, fasciculatiókban (az izomrostkötegek gyors, szabálytalan összehúzódásaiban) és piramis szindrómában (hiperreflexia, görcsösség, kóros tünetek) nyilvánul meg a bulbaris izmokban és a végtagok izmában. A betegség bulbáris formájának túlsúlya a nyelvizomzat atrófiáival és fascikulációival, valamint beszéd- és nyelési zavarokkal általában a tünetek gyorsabb növekedéséhez és a halálhoz vezet. A végtagokban a disztális részeken atrophiás paresis dominál, különösen a kézizmok atrófiás paresis a jellemző. A kézgyengeség az alkar, a vállöv és a lábak izomzatának érintettségével fokozódik és terjed, jellemző mind a perifériás, mind a centrális spasticus paresis kialakulása. A legtöbb esetben a betegség 2-3 év alatt előrehalad, minden végtagot és bulbaris izmokat érintve.

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa a betegség klinikai képének alapos elemzésén alapul, és elektromiográfiás vizsgálat igazolja.

A betegségre nincs hatékony kezelés. Tüneti terápián alapul.

A mozgászavarok progressziója néhány (2-6) év múlva halállal végződik. Néha a betegség akut lefolyású.

Az ALS egy külön változata magában foglalja az „ALS-plus” szindrómákat, amelyek magukban foglalják:

• ALS kombinálva frontotemporális demenciával. Leggyakrabban családi jellegű, és a betegség eseteinek 5-10% -át teszi ki.
• ALS, frontális demenciával és parkinsonizmussal kombinálva, és a 17. kromoszóma mutációjával társul.

• Járványtan

  Az amiotrófiás laterális szklerózis 40 és 60 éves kor között debütál. A betegség kialakulásának átlagos életkora 56 év. Az ALS felnőttek betegsége, és 16 éven aluliaknál nem figyelhető meg. A férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel betegszenek meg (férfi-nő arány 1,6-3,0:1).

  Az ALS szórványos betegség, és 100 000 lakosonként 1,5-5 eset fordul elő. Az esetek 5-10%-ában az amyotrophiás laterális szklerózis családi eredetű (autoszomális domináns módon terjed).

• Osztályozás

  A különböző izomcsoportok károsodásának domináns lokalizációja alapján az amiotrófiás laterális szklerózis következő formáit különböztetjük meg:

  • Cervicothoracalis forma (az esetek 50%-a).
  • Bulbar forma (az esetek 25%-a).
  • Lumbosacral forma (az esetek 20-25%-a).
  • Magas (agyi) forma (1-2%).

• ICD kód G12.2 Motoros neuron betegség.

Diagnosztika

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa elsősorban a betegség klinikai képének alapos elemzésén alapul. Az EMG-vizsgálat (elektromiográfia) megerősíti a motoros neuron betegség diagnózisát.

• Mikor gyanítható az ALS?
  • Amiotrófiás laterális szklerózis gyanúja a kéz izmainak gyengeségének és sorvadásának, esetleg fasciculatióinak (izomrángásnak) kialakulásával, különösen az egyik kéz háti izmainak súlyvesztésével, a kéz izomzatának gyengeségének kialakulásával. a hüvelykujj addukciója (addukció) és oppozíciója (általában aszimmetrikusan). Ebben az esetben nehézséget okoz a hüvelyk- és mutatóujjal való megfogás, nehézségekbe ütközik az apró tárgyak felvétele, a gombok rögzítése és az írás.
  • A proximális karok és a vállöv gyengeségének kialakulásával a lábizmok sorvadása alacsonyabb spasztikus paraparézissel kombinálva.
  • Ha a betegnél dysarthria (beszédproblémák) és dysphagia (nyelési problémák) alakul ki.
  • Amikor a beteg görcsöket (fájdalmas izom-összehúzódásokat) tapasztal.

• A Neurológiai Világszövetség ALS diagnózisának kritériumai (1998)
  • Az alsó motoros neuron károsodása (degenerációja), klinikailag, elektrofiziológiailag vagy morfológiailag bizonyított.
  • A felső motoros neuron károsodása (degenerációja) a klinikai kép szerint.
  • A betegség szubjektív és objektív jeleinek progresszív kialakulása a központi idegrendszer károsodásának egy szintjén, vagy más szintekre való terjedése, anamnézis vagy vizsgálat alapján.

  Ebben az esetben ki kell zárni az alsó és felső motoros neuronok degenerációjának egyéb lehetséges okait.

• Az ALS diagnosztikai kategóriái
  • Klinikailag határozott ALS-t diagnosztizálnak:
    • Ha a felső motoros neuron károsodás (pl. spasticus paraparesis) és az alsó motoros neuron károsodás klinikai tünetei vannak a bulbar és legalább két gerincszinten (a karokat, lábakat érinti), ill.
    • Ha a felső motoros neuron károsodásának klinikai tünetei két gerincszinten, az alsó motoros neuron károsodásának pedig három gerincszinten vannak.
  • Klinikailag valószínű ALS-t diagnosztizálnak:
    • Amikor a felső és alsó motoros neuronok a központi idegrendszer legalább két szintjén érintettek, ill
    • Ha a felső motoros neuron károsodás tünetei az alsó motoros neuron károsodás szintje felett vannak.
  • Lehetséges ALS:
    • Alsó motoros neuron tünetek plusz felső motoros neuron tünetek a test 1 régiójában, ill
    • Felső motoros neuron tünetek a test 2 vagy 3 régiójában, mint például a monomelic ALS (az ALS megnyilvánulása az egyik végtagon), progresszív bulbaris paresis.
  • ALS gyanúja:
    • Ha 2 vagy 3 régióban alacsonyabb motoros neuron tünetei vannak, mint például progresszív izomsorvadás vagy egyéb motoros tünetek.

  Ebben az esetben a test régiói orális-arc-, brachialis-, crural-, mellkasi és törzsre oszlanak.

• Az ALS diagnózisát jelek igazolják (ALS megerősítési kritériumok)
  • Varázslatok egy vagy több területen.
  • A bulbar és a pszeudobulbar bénulás jeleinek kombinációja.
  • Gyors progresszió a halálozás kialakulásával több éven keresztül.
  • Szemmotoros, medencei, látási zavarok hiánya, érzékenységcsökkenés.
  • Az izomgyengeség nem myotomikus eloszlása. Például a biceps brachii és a deltoid izomzat gyengeségének egyidejű kialakulása. Mindkettőt ugyanaz a gerincszegmens beidegzi, bár különböző motoros idegek.
  • Nincsenek jelei a felső és alsó motoros neuronok egyidejű károsodásának ugyanabban a gerincszegmensben.
  • Az izomgyengeség nem regionális megoszlása. Például, ha a parézis először a jobb karban alakul ki, a folyamat általában később a jobb lábat vagy a bal kart érinti, a bal lábat azonban nem.
  • A betegség szokatlan lefolyása az idő múlásával. Az ALS-re nem jellemző a 35 éves kor előtti megjelenés, az 5 évnél hosszabb időtartam, a bulbáris rendellenességek hiánya egy éves betegség után és a remisszió jelei.

• ALS kizárási kritériumok

  Az amiotrófiás laterális szklerózis diagnosztizálásához a következők hiánya:

  • Érzékszervi zavarok, elsősorban az érzékenység elvesztése. Paresztézia és fájdalom lehetséges.
  • Kismedencei rendellenességek (vizelési és székletürítési zavar). Hozzáadásuk a betegség végső szakaszában lehetséges.
  • Látás károsodás.
  • Autonóm rendellenességek.
  • Parkinson kór.
  • Alzheimer típusú demencia.
  • Az ALS-hez hasonló szindrómák.

• Elektromiográfiás vizsgálat (EMG)

  Az EMG segít a klinikai adatok és eredmények megerősítésében. Az EMG jellemző változásai és megállapításai ALS-ben:

  • Fibrillációk és fasciculatiók a felső és alsó végtag izmainak, illetve a végtagok és a fej területén.
  • A motoros egységek számának csökkenése és a motoros egység akciós potenciáljának amplitúdójának és időtartamának növekedése.
  • Normál vezetési sebesség az enyhén érintett izmokat beidegző idegekben, és csökkent vezetési sebesség a súlyosan érintett izmokat beidegző idegekben (a sebességnek a normál érték legalább 70%-ának kell lennie).
  • Normál elektromos ingerlékenység és impulzusvezetési sebesség az érzőidegek rostjai mentén.

• Differenciáldiagnózis (ALS-szerű szindrómák)
  • Spondilogén cervicalis myelopathia.
  • A craniovertebralis régió és a gerincvelő daganatai.
  • Craniovertebralis anomáliák.
  • Syringomyelia.
  • A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja B12-vitamin-hiánnyal.
  • Strumpel családi spasztikus paraparézise.
  • Progresszív spinalis amiotrófiák.
  • Polio utáni szindróma.
  • Ólom, higany, mangán mérgezése.
  • A típusú hexosaminidáz-hiány GM2 gangliozidózisban szenvedő felnőtteknél.
  • Diabéteszes amiotrófia.
  • Multifokális motoros neuropátia vezetési blokkokkal.
  • Creutztfeldt-Jakob betegség.
  • Paraneoplasztikus szindróma, különösen limfogranulomatózissal és rosszindulatú limfómával.
  • ALS szindróma paraproteinémiával.
  • Axonális neuropátia Lyme-kórban (Lyme borreliosis).
  • Sugárzási myopathia.
  • Guillain-Barré szindróma.
  • Myasthenia.
  • Sclerosis multiplex.
  • ONMK.
  • Endokrinopátiák (thyrotoxicosis, hyperparathyreosis, diabéteszes amiotrófia).
  • Malabszorpciós szindróma.
  • Jóindulatú fasciculatiók, i.e. fasciculatiók, amelyek évekig folytatódnak a motorrendszer károsodásának jelei nélkül.
  • Neurofertőzések (poliomyelitis, brucellosis, járványos agyvelőgyulladás, kullancs által terjesztett encephalitis, neurosifilisz, Lyme-kór).
  • Elsődleges laterális szklerózis.

Az amiotrófiás laterális szklerózis (más elnevezések az ALS, Charcot-kór, Lou Gehrig-kór) az idegrendszer progresszív patológiája, amely világszerte mintegy 350 ezer embert érint, évente hozzávetőleg 100 ezer új esetet diagnosztizálnak. Ez az egyik leggyakoribb mozgászavar, amely súlyos következményekkel és halállal is jár. Milyen tényezők befolyásolják a betegség kialakulását, és megelőzhető-e a szövődmények kialakulása?

Az ALS diagnózisa - mi ez?

A betegség patogenezise sokáig ismeretlen volt, de számos tanulmány segítségével a tudósok megszerezhették a szükséges információkat. A kóros folyamat kialakulásának mechanizmusa ALS-ben az agy és a gerincvelő idegsejtjeiben található fehérjevegyületek komplex újrahasznosítási rendszerének megzavarása, aminek következtében elveszítik a regenerációt és a normális működést.

Az ALS-nek két formája van – örökletes és szórványos. Az első esetben a patológia olyan embereknél alakul ki, akiknek családi anamnézisük van, amniotikus laterális szklerózis vagy frontotemporális demencia jelenlétében közeli rokonoknál. A betegek túlnyomó többségénél (az esetek 90-95%-ában) az amyotrophiás sclerosis sporadikus formáját diagnosztizálják, amely ismeretlen tényezők miatt következik be. Összefüggést állapítottak meg a mechanikai sérülések, a katonai szolgálat, az intenzív stressz és a szervezetet károsító anyagoknak való kitettség között, de az ALS pontos okairól egyelőre nem lehet beszélni.

Érdekes: Napjaink leghíresebb amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betege Stephen Hawking fizikus – a kóros folyamat 21 éves korában alakult ki. Jelenleg 76 éves, és az egyetlen izom, amit tud irányítani, az az arcizmok.

Az ALS tünetei

A betegséget általában felnőttkorban (40 év után) diagnosztizálják, és a megbetegedések kockázata nem függ nemtől, életkortól, etnikai csoporttól vagy egyéb tényezőktől. Néha előfordulnak olyan esetek, amikor a patológia fiatalkori formája van, amelyet fiataloknál figyelnek meg. Az ALS első szakaszában nincsenek tünetek, ezt követően a beteg enyhe görcsöket, zsibbadást, rángatózást és izomgyengeséget tapasztal.

A patológia a test bármely részét érintheti, de általában (az esetek 75%-ában) az alsó végtagoktól indul ki - a beteg gyengeséget érez a bokaízületben, ezért járás közben botladozni kezd. Ha a tünetek a felső végtagokban kezdődnek, a személy elveszti rugalmasságát és erejét a kezében és az ujjaiban. A végtag elvékonyodik, az izmok sorvadni kezdenek, a kéz pedig olyan lesz, mint egy madármancs. Az ALS egyik jellegzetes tünete az aszimmetrikus megnyilvánulások, vagyis a tünetek először a test egyik oldalán, majd egy idő után a másikon jelentkeznek.

Ezenkívül a betegség bulbáris formában fordulhat elő - a beszédkészüléket érintve, majd nyelési nehézségek merülnek fel, és súlyos nyálfolyás jelentkezik. A rágási funkcióért és az arckifejezésért felelős izmok a későbbiekben érintettek, aminek következtében a páciens arckifejezését elveszíti - nem tudja kifújni az arcát, mozgatni az ajkát, néha abbahagyja a fej normális feltartását. Fokozatosan a kóros folyamat az egész testre terjed, teljes izomparézis és immobilizáció következik be. Gyakorlatilag nincs fájdalom azoknál az embereknél, akiknél ALS-t diagnosztizáltak, éjszaka jelentkezik, és az ízületek rossz mobilitásával és nagy görcsösségével jár.

Asztal. A patológia fő formái.

A betegség formája	Frekvencia	Megnyilvánulások
Cervicothoracalis	az esetek 50%-a	A felső és alsó végtagok atrófiás bénulása, görcsök kíséretében
Bulbarnaya	az esetek 25%-a	A palatinus izmok és a nyelv parézise, ​​beszédzavarok, a rágóizmok gyengülése, amely után a kóros folyamat a végtagokat érinti
Lumbosacral	Az esetek 20-25%-a	Az atrófia jelei gyakorlatilag nem zavarják a lábizmok tónusát az arc és a nyak a betegség utolsó szakaszában
Magas	1-2%	A betegek két vagy mind a négy végtag parézisét, az érzelmek természetellenes kifejezését (sírás, nevetés) tapasztalják az arcizmok károsodása miatt.

Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) a központi idegrendszer gyógyíthatatlan, progresszív betegsége, amelyben a beteg károsodást szenved... betegségek közé tartoznak a görcsök (fájdalmas izomgörcsök), a letargia és a karok disztális gyengesége, a bulbar rendellenességek

A fenti jelek átlagosnak nevezhetők, mivel minden ALS-ben szenvedő beteg egyénileg jelentkezik, így meglehetősen nehéz konkrét tüneteket azonosítani. A korai tünetek láthatatlanok lehetnek mind az ember, sem mások számára – enyhe ügyetlenség, esetlenség és beszédzavarok jelentkeznek, ami általában más okokra vezethető vissza.

Fontos: Az ALS-ben a kognitív funkciók gyakorlatilag nem érintettek - az esetek felében mérsékelt memóriazavar és a mentális képességek károsodása figyelhető meg, de ez a betegek általános állapotát tovább rontja. Saját helyzetük tudata és a halálvárás miatt súlyos depresszió alakul ki bennük.

Diagnosztika

Az amiotróf laterális szindróma diagnosztizálását bonyolítja az a tény, hogy a betegség ritka, ezért nem minden orvos tudja megkülönböztetni más patológiáktól.

Ha gyanítja az ALS kialakulását, a betegnek el kell mennie egy neurológushoz, majd laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat kell végeznie.

További diagnosztikai módszerként izombiopszia, lumbálpunkció és egyéb vizsgálatok használhatók, amelyek segítségével teljes képet kaphatunk a szervezet állapotáról és pontos diagnózist készíthetünk.

Tájékoztatásul: Napjainkban új diagnosztikai módszereket fejlesztenek ki, amelyek lehetővé teszik az ALS korai stádiumban történő azonosítását - összefüggést fedeztek fel a betegség és a vizelet p75ECD fehérje szintjének emelkedése között, de ez a mutató egyelőre nem teszi lehetővé számunkra. hogy nagy pontossággal ítélje meg a fejlődést.

Az ALS kezelése

Nincsenek olyan terápiás módszerek, amelyek meg tudnák gyógyítani az ALS-t - a kezelés célja a betegek életének meghosszabbítása és minőségének javítása. Az egyetlen gyógyszer, amely lassíthatja a kóros folyamat kialakulását és késlelteti a halált, a Rilutek gyógyszer. Kötelezően felírják az ilyen diagnózisban szenvedőknek, de általában gyakorlatilag nincs hatással a beteg állapotára.

Fájdalmas izomgörcsök esetén izomrelaxánsokat és görcsoldó szereket írnak fel az intenzív fájdalom kialakulásához, erős fájdalomcsillapítókat, beleértve a kábítószereket is. Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek gyakran érzelmi instabilitást tapasztalnak (hirtelen, indokolatlan nevetés vagy sírás), valamint a pszichotróp gyógyszereket és antidepresszánsokat írják fel e tünetek megszüntetésére.

Az izmok állapotának és a motoros aktivitás javítására terápiás gyakorlatokat és ortopédiai eszközöket alkalmaznak, beleértve a nyakörveket, síneket és tárgyakat megfogó eszközöket. Idővel a betegek elveszítik az önálló mozgás képességét, aminek következtében kerekes székeket, speciális lifteket és mennyezeti rendszereket kell használniuk.

HAL terápia. Németországban és Japánban használják a klinikákon. Lehetővé teszi a páciens mobilitásának javítását. A kezelési módszer lassítja az izomsorvadást, de nem befolyásolja a motoros neuronok halálozási arányát és a beteg várható élettartamát. A HAL-terápia robotruha használatát foglalja magában. Jeleket vesz az idegektől, és felerősíti azokat, aminek következtében az izmok összehúzódnak. Egy ilyen öltönyben egy személy járhat, és elvégezheti az öngondoskodáshoz szükséges összes műveletet

A patológia kialakulásával a betegek nyelési funkciója károsodik, ami megzavarja a normál táplálékfelvételt, tápanyaghiányhoz, kimerültséghez és kiszáradáshoz vezet. E rendellenességek megelőzésére a betegek gasztrosztómiás csövet kapnak, vagy speciális szondát vezetnek be az orrjáraton keresztül. A garat izomzatának gyengülése következtében a betegek abbahagyják a beszédet, és ajánlott az elektronikus kommunikátorok használata a másokkal való kommunikációhoz.

Az ALS utolsó stádiumában a betegek rekeszizom izmai sorvadnak, ami megnehezíti a légzést, nem jut elegendő levegő a vérbe, légszomj, állandó fáradtság, nyugtalan alvás figyelhető meg. Ezekben a szakaszokban egy személynek megfelelő indikációk esetén non-invazív lélegeztetésre lehet szüksége egy speciális eszközzel, amelyhez maszkot csatlakoztatnak.

Ha részletesebben szeretné megtudni, mi ez, akkor portálunkon olvashat egy cikket róla.

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteinek megszüntetésében jó eredményt nyújt az izomrelaxációt, a vér- és nyirokkeringést elősegítő masszázs, aromaterápia és akupunktúra, csökkenti a szorongás és depresszió mértékét.

Az ALS kezelésének kísérleti módszere a növekedési hormon és az őssejtek alkalmazása, de az orvostudománynak ezt a területét még nem vizsgálták teljesen, így pozitív eredményről még nem lehet beszélni.

Fontos: az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedők állapota nagymértékben függ a szeretteik gondozásától és támogatásától - a betegek drága felszerelést és éjjel-nappali ellátást igényelnek.

Előrejelzés

Az ALS prognózisa kedvezőtlen - a betegség halálhoz vezet, ami általában a légzésért felelős izmok bénulása miatt következik be. A várható élettartam a betegség klinikai lefolyásától és a beteg testének állapotától függ - a bulbar formával az ember 1-3 év után meghal, és néha a halál még a motoros aktivitás elvesztése előtt is bekövetkezik. A betegek átlagosan 3-5 évig élhetnek, a betegek 30%-a él 5 évnél tovább, és csak 10-20% él 10 évnél tovább. Ugyanakkor az orvostudomány tud olyan esetekről, amikor az ilyen diagnózisban szenvedők állapota spontán stabilizálódott, és várható élettartamuk nem tért el az egészséges emberek várható élettartamától.

Nincsenek megelőző intézkedések az amiotrófiás laterális szklerózis megelőzésére, mivel a betegség kialakulásának mechanizmusát és okait gyakorlatilag nem vizsgálták. Amikor az ALS első tünetei megjelennek, a lehető leghamarabb konzultáljon neurológussal. A tüneti kezelési módszerek korai alkalmazása lehetővé teszi a páciens várható élettartamának 6-12 év közötti meghosszabbítását és állapotának jelentős enyhítését.

Videó – ALS (amiotrófiás laterális szklerózis)

Minden énekhang fel van osztva női, férfi és gyerek. A fő női hangok szoprán, mezzoszoprán és kontralt, és a leggyakoribb férfihangok tenor, bariton és basszusgitár.

Minden olyan hang, amelyet egy hangszeren lehet énekelni vagy lejátszani magas, közepes és alacsony. Amikor a zenészek a hangok magasságáról beszélnek, ezt a kifejezést használják "Regisztráció", amely magas, közepes vagy mély hangok egész csoportját jelenti.

Globális értelemben a női hangok magas vagy „felső” regiszter hangjait, a gyermekhangok középső regiszter hangjait, a férfihangok pedig az alacsony vagy „alsó” regiszter hangjait éneklik. De ez csak részben igaz, valójában minden sokkal érdekesebb. Minden hangcsoporton belül, sőt az egyes hangok tartományán belül is van felosztás magas, középső és alacsony regiszterre.

Például a magas férfihang a tenor, a középső hang a bariton, az alacsony hang pedig a basszus. Vagy, egy másik példa, az énekesek hangja a legmagasabb - szoprán, az énekesek középső hangja mezzoszoprán, a mély hang pedig kontralt. Ahhoz, hogy végre megértse a férfi és női, ugyanakkor a gyermekek hangjának felosztását magasra és mélyre, ez a táblagép segít:

Ha bármelyik hang regisztereiről beszélünk, akkor mindegyiknek van mély és magas hangja is. Például egy tenor mély mellkas hangokat és magas falzett hangokat is énekel, amelyekhez nem fér hozzá a basszus vagy a bariton.

Női énekhangok

Tehát a női énekhangok fő típusai a szoprán, a mezzoszoprán és a kontralt. Elsősorban tartományban, valamint hangszínben különböznek egymástól. A hangszín tulajdonságai közé tartozik például az átlátszóság, a világosság vagy éppen ellenkezőleg, a telítettség és a hang erőssége.

Szoprán– a legmagasabb női énekhang, szokásos hangtartománya két oktáv (teljesen az első és a második oktáv). Az operaelőadásokon a főszereplők szerepét gyakran ilyen hangú énekesek töltik be. Ha művészi képekről beszélünk, akkor a magas hang egy fiatal lányt vagy valamilyen fantasztikus karaktert (például egy tündért) jellemez a legjobban.

A szopránokat hangzásuk jellege szerint osztják lírai és drámai– Te magad is könnyen el tudod képzelni, hogy egy nagyon gyengéd lány és egy nagyon szenvedélyes lány szerepeit nem tudja ugyanaz az előadó előadni. Ha egy hang könnyen megbirkózik a gyors passzusokkal és virágzik a magas regiszterében, akkor egy ilyen szoprán ún. koloratúra.

Alt– már elhangzott, hogy a női hangok közül ez a legalacsonyabb, ráadásul nagyon szép, bársonyos, ráadásul nagyon ritka (egyes operaházakban nincs egyetlen kontralt sem). Az operákban ilyen hangú énekesre gyakran tinédzser fiúk szerepét osztják ki.

Az alábbiakban egy táblázat példákat talál azokra az operaszerepekre, amelyeket gyakran bizonyos női énekhangok játszanak:

Hallgassuk meg, hogyan szólnak a női énekhangok. Íme három videó példa az Ön számára:

Szoprán. Az Éj Királynőjének áriája Mozart „A varázsfuvola” című operájából, Béla Rudenko előadásában

Mezzoszoprán. Habanera Bizet „Carmen” című operájából a híres énekesnő, Elena Obrazcova előadásában

Alt. Ratmir áriája Glinka „Ruslan és Ljudmila” című operájából, Elizaveta Antonova előadásában.

Férfi énekhangok

Csak három fő férfihang létezik: tenor, basszusgitár és bariton. Tenor Ezek közül a legmagasabb, hangmagasság-tartománya a kis és első oktáv hangjai. A szoprán hangszín analógiájára az ilyen hangszínnel rendelkező előadókat a következőkre osztjuk drámai tenorok és lírai tenorok. Ezen kívül néha megemlítenek olyan sokféle énekest, mint pl "jellegzetes" tenor. A „karaktert” valamilyen hanghatás adja – például ezüstösség vagy zörgés. Egy jellegzetes tenor egyszerűen pótolhatatlan ott, ahol egy ősz hajú öregember vagy valami ravasz gazember képét kell kialakítani.

Bariton– ezt a hangot lágysága, sűrűsége és bársonyos hangzása jellemzi. A bariton által énekelhető hangok A-dúr oktávtól az első oktávig terjednek. Az ilyen hangszínnel rendelkező előadókra gyakran bíznak bátor karakterszerepeket a hősi vagy hazafias jellegű operákban, de a hang lágysága lehetővé teszi számukra, hogy szeretetteljes és lírai képeket tárjanak fel.

Basszus– a hang a legalacsonyabb, a nagyoktáv F-től az első F-ig tud hangokat énekelni. A basszusok különbözőek: némelyik gurulós, „dübörgő”, „harangszerű”, mások kemények és nagyon „grafikusak”. Ennek megfelelően a basszusok szereplőinek szerepei változatosak: heroikus, „atyai”, aszkétikus, sőt komikus képek ezek.

Valószínűleg érdekelne, hogy a férfi énekhangok közül melyik a legalacsonyabb? Ez mély basszus, néha az ilyen hangú énekeseket is hívják oktavisták, hiszen az ellenoktávból „vesznek” mély hangokat. Egyébként még nem említettük a legmagasabb férfihangot - ezt tenor-altino vagy kontratenor, aki egészen nyugodtan, szinte nőies hangon énekel, és könnyedén eléri a második oktáv magas hangjait.

Az előző esethez hasonlóan a férfi énekhangok az operai szerepeik példáival együtt jelennek meg a táblázatban:

Most hallgassa meg a férfi énekhangok hangját. Íme további három videó példa az Ön számára.

Tenor. Az indiai vendég dala Rimszkij-Korszakov „Sadko” című operájából, David Poslukhin előadásában.

Bariton. Gliere románca: „A csalogány lélek édesen énekelt”, énekli Leonyid Szmetannyikov

Basszus. Igor herceg áriája Borodin „Igor herceg” című operájából eredetileg baritonra íródott, de ebben az esetben a 20. század egyik legjobb basszusgitárja, Alekszandr Pirogov énekli.

Egy professzionálisan képzett énekes hangjának munkatartománya általában átlagosan két oktáv, bár néha az énekesek és énekesek sokkal nagyobb képességekkel rendelkeznek. Annak érdekében, hogy jól megértse a tessiturát a gyakorláshoz szükséges hangok kiválasztásakor, javaslom, hogy ismerkedjen meg a képpel, amely egyértelműen bemutatja az egyes hangok megengedett tartományait:

Mielőtt befejezném, szeretnék még egy tablettel kedveskedni, amellyel olyan énekesekkel ismerkedhet meg, akiknek van ilyen vagy olyan hangszíne. Erre azért van szükség, hogy önállóan találhasson és hallgathasson még több hangpéldát a férfi és női énekhangok hangzására:

Ez minden! Beszélgettünk az énekesek hangtípusairól, kitaláltuk az osztályozás alapjait, a hangterjedelem nagyságát, a hangszínek kifejezőképességét, és meghallgattunk példákat híres énekesek hangjának megszólalására is. Ha tetszett az anyag, oszd meg a kapcsolatfelvételi oldalon vagy a Twitter hírfolyamodban. Ehhez speciális gombok találhatók a cikk alatt. Sok szerencsét!

katalógusunkban.

Forrás: Car Tuning magazin (a Car&Music közreműködésével), 2012. április

Magazinunk már sokat beszélt az autós mélynyomókról – mind arról, hogyan válasszunk megfelelő hangszórót, és hogyan készítsünk hozzá megfelelő házat. De egy fontos kérdést csak futólag említettek - a konfigurációt. Gyakran kapunk ilyen leveleket: „Mindent megtettem, de még mindig nem úgy működik, ahogy kellene”. Tehát találjuk ki, mit kell átkapcsolni és módosítani, hogy az alegység úgy működjön, ahogy kell.

Egyébként mi az a basszus?
Mielőtt azonban azonnal elforgatnánk a gombokat és a kapcsolókat, tisztázzuk egy kicsit, mi is az a basszus, mint olyan. A hangszóró oszcilláló diffúzorával váltakozó kompressziót és légritkítást hoz létre. Általánosan elfogadott, hogy az átlagember az ilyen légrezgéseket hangként érzékeli, ha másodpercenként 16-20-tól 14-18 ezerig terjedő frekvencián fordul elő. Vagyis 16-20 hertzről 14-18 kilohertre. Tehát a basszus a hangrezgések legalacsonyabb tartománya - körülbelül 20 és 150 Hz között. Ezeken a frekvenciákon rezegnek a mélysugárzók és a középmély hangszórók diffúzorai. Általában azt mondják, hogy az 50 Hz-ig terjedő ingadozások alacsony mélyhangok, 50-100 közepes mélyhangok, 100-150 pedig felső mélyhangok (bár ez a felosztás nagyon önkényes és hozzávetőleges).
NE felejtse el, hogy a mélynyomó dolga NEM AZ ÖN HANGJÁVAL ÉNEKELNI, HANEM CSAK A LEGALACSONYABB FREKVENCIÁK VISSZAADÁSA. A ZENÉT A FŐ HANGSZÓRÓ RENDSZEREN KELL JÁTSZONNI (ELSŐL VAGY A HÁTSÓVAL EGYÜTT), ÉS A SUB CSAK A SZÜKSÉGES MASSZIVÁLTSÁGOT ÉS HANGOSSÁGOT KELL ADNI A HANGNAK.
APROPÓ
A basszus hangolásakor hasznos tudni, hogy a hangban melyik frekvenciatartomány miért felelős. Például vegyünk egy dobkészletet: a 40 Hz körüli frekvenciatartomány határozza meg az ütés mélységét és lágyságát, a 63 Hz tartományban az ütés súlyát és súlyosságát, a 80 Hz körüli tartományban az ütés keménységét. A basszusgitár vagy nagybőgő hangjában a 40-50 Hz-es frekvenciák határozzák meg a hangszer tömegét, a 100 Hz-es tartományban pedig a basszus sűrűségét és rugalmasságát.

Mit hallgatunk?
De a folyamat fizikája, nézzük most ezt az egészet a zenei oldalról. Kezdjük rappel, hip-hoppal vagy dubsteppel. A fekete srácok különösen szeretik a mély, torokhangos basszust az infrahang határán, amitől minden belső vibrál. Tehát egy ilyen „gut shaker” a 30-50 Hz-es frekvenciájú hangok nem hordoz komoly információtartalmat.
Például, ha „élő” hangszerekkel vesszük a zenét, akkor benne a basszus szinte teljes informatív komponense és energiája a 40 Hz feletti frekvenciatartományban összpontosul. Például egy basszusgitár hangja nem csak az alaphangok, hanem a felhangok is – az alapharmonikusok, amelyek magasabb frekvenciájúak. Jellegük alapján különböztetjük meg például egy Marcus Miller basszusgitár hangját, mondjuk egy Cliff Burton basszusgitártól. Még akkor is, ha ugyanazt a dallamot ugyanazzal a hangszínnel próbálták meg játszani a Roland TR-909 és TR-808 dobgépek hangja, és ezek frekvenciaspektruma sem a legmélyebb - 40-100 Hz -ben található.

HA A MÉLYVÁGÓ ROSSZAN KOORDINÁLJA A KÖZÉP MŰSZÁMÁVAL, A MÉGNYÚJTÁS MEGTÖRTÉNIK, A HANG ELVESZI A HAJTÁST, A LÉDÚSÁGOT ÉS AZ ÉRZELMISÉGET, HA EZ EGY „ÉLŐ” HANGSZER, AKKOR A HANG TERMÉSZETESSÉGE FOG. AZ ELEKTRONIKUS ZENÉBEN NEM SŰRŰ BASSZUSRITMUSZT FOGUNK FOGNI, HANEM VAGY lomha dübörgést, VAGY ELLENKEZETT DÜMBÖLŐ CSATÁT, AMI 10 PERC UTÁN FÁJD A FEJÉD. A LEGFONTOSABB ESETBEN A SUB KÜLÖN JÁTÉKNAK FEL ÉRZÉSE, ILLETVE MAGÁT.

Első lépés: kapcsolja be az aluláteresztő szűrőt
Tehát csillapítanunk kell a közép- és magas frekvenciákat a mélysugárzó jelében, és csak az alacsonyakat hagyjuk meg. Egy frekvenciaszűrő képes erre, jelen esetben egy aluláteresztő szűrő (LPF, más néven aluláteresztő szűrő, jelölése LPF vagy egyszerűen LP). Mindent átenged a hangolási frekvencia alatt, és mindent csillapít felette. Egy ilyen szűrő felszerelhető például fejegységgel, erősítővel, vagy lehet egyszerre ott és ott is.

Második lépés: állítsa be az előzetes hangolási frekvenciát és a mélynyomó hangerejét
Most keresse meg a szűrő hangolási frekvenciájáért felelős gombot. Az erősítőben ez egy szabályos „csavar”, amit Frekvenciaként vagy valami ehhez hasonlóra jelölnek. Állítsd be egyelőre 80 Hz-es frekvenciára. észrevehetően csillapodik Keressen egy másik „érzékenységi gombot” (Level vagy Gain jelöléssel), és ezzel állítsa be a mélysugárzó hangerejét a fő hangsugárzókhoz képest. Ne menjen túl messzire a szinttel;

HA AZ ALSZINT TÚL MAGAS, AKKOR A MÉG ELVESZI TERMÉSZETESSÉGÉT (FONTOS AZ „ÉLŐ” ZENEI MŰFAJOKHOZ), TISZTASÁGÁT ÉS RUGALMASSÁGÁT (MINDEN ZENE SZÁMÁRA FONTOS, HA ÖN A „GUTHAIR” NAGY SZERETŐJE TURNER” NOAH „ELEKTRONIKA, MINDIG” KOCKÁZZA IRÁNYÁT, A SOK ROSSZ BASSZUS ROSSZABB A JÓNÁL A MÉRTÉKBEN.

Negyedik szakasz: a sabsonic beállítása

Sok basszuserősítőt felszerelnek úgynevezett „szubtonális szűrővel”, egy szubtonális szűrővel. Ez tulajdonképpen egy normál felüláteresztő szűrő, ami a jelben mindent tompít, ami a hangolási frekvenciája alatt van, vagyis eltávolítja a nagyon-nagyot. alacsony frekvenciák, itt minden bizonnyal probléma adódhat.
A lényeg az, hogy minél alacsonyabb a frekvencia, annál nagyobb a hangszóró lökete, és ultraalacsony frekvenciákon olyan nagy is lehet, hogy nincs messze a felfüggesztés szakadt, törött diffúzor vagy elakadt hangtekercs. Gyakran megfigyeltem olyan helyzetet, amikor a mélysugárzó kúpja remeg, a basszus pedig lomha és dübörög. Ellenkezőleg, az igazán hangos, gazdag és rugalmas basszust sokszor egy mélysugárzó tud produkálni, aminek a befúvója alig mozdul. De mondtuk már, hogy az igazi zenében gyakorlatilag nincs 30 Hz alatti frekvencia, még a leggyilkosabb gangsta rapben sem. Ezért a nem informatív ultraalacsony frekvenciákat a zene károsodása nélkül csillapíthatjuk. Megszabadulva tőlük a mélynyomó sokkal jobban fog játszani - tisztábban és erőteljesebben szólal meg, a maximális hangerő pedig nő. Állítsa a szubszonikus frekvenciát körülbelül 20 Hz-re. Ha szereti a nagyon hangos basszust, a beállítását 30-ra, extrém esetben akár 40 Hz-re is emelheti. Ne aggódjon, semmit sem veszít a basszus gazdagságából és húsosságából, de a hangszóró érintetlen marad. Mellesleg, ha van egy mélynyomója basszusreflexes házban, akkor a mélynyomó általában kötelező. A helyzet az, hogy zárt tokban a benne lévő levegő mennyisége megtartja a hangszórót, és megakadályozza, hogy túlságosan meglazuljon. De basszus reflexben ez csak a port hangolási frekvencia felett történik, alacsonyabb frekvenciákon pedig gyakorlatilag semmitől nem gátolva lóg a diffúzor, és nagyon gyorsan eléri a fizikai utazási határait mindennel, ahogy mondani szokták, ami ezzel jár.

Ötödik szakasz: a mélynyomó hangjának „egyesítése” a középmély hangszórók hangjával alaposabban
Ebben a beállítási szakaszban meg kell találnia az optimális aluláteresztő szűrőfrekvenciát (LPF, LPF, LP) és a mélysugárzó hangerejét. Ezt a két beállítást mindig együtt kell beállítani. Az elv valami ilyesmi:

• Ha csökkentjük az LP vágási frekvenciáját és egyidejűleg növeljük a hangerőt, a basszus lágyabbá és mélyebbé válik. De ha túlzásba viszed, akkor érheted el a hatást, ha a basszusütem eleje elválik a nagyon alacsony frekvenciájú tartalomtól – a sub úgy szól, mintha önállóan szólna.
• Ha növeljük az LP vágási frekvenciáját, a basszus keményebb lesz, és nagyobb hatást ér el. Ugyanakkor csökkenteni kell a hangerőt, különben túlzott „verést” kaphat, és ez már nem basszus, hanem üreges, bömbölő hang lesz, mintha bottal ütnénk egy üres hordót; Egy jól hangolt rendszerben a mélysugárzót nem szabad úgy felfogni, mintha az akusztikai hangzása lenne a lehető legtermészetesebb akkor nyugodtan mondhatja: „Igen, nagyon jó minőségű basszusgitárom van az autóban.”

MIRE HASZNÁL A FŐ CSATORNÁKBAN EGY FELVÉTERÜSZŐ SZŰRŐ BEKAPCSOLÁSA?

Ha egyszerűen hozzáad egy mélysugárzót egy szabványos rendszerhez, akkor csak magának a mélysugárzónak (pontosabban a mélynyomó-erősítőnek) a beállításait kell konfigurálnia. Ha van egy fejlettebb rendszered, amiben a fő csatornákat is az erősítő táplálja, akkor valószínűleg van benne némi beállítás.

Ebben az esetben szükségünk van egy felüláteresztő szűrőre (HPF, Low Pass Filter, LPF, LP). Amint azt valószínűleg már megértette, pontosan az aluláteresztő szűrő ellentéte működik - mindent átenged a hangolási frekvencia felett, és mindent csillapít alatta.
Ha bekapcsolja, a fő hangszórók jelének legalacsonyabb basszusát tompítja. És nem számít, hogy a kis 6,5 hüvelykes középmélyhang (vagy ami van) nem igazán reprodukálja az alacsony mélyeket, az alacsony frekvenciájú jelektől megszabadulva a hangszórók sokkal könnyebben fognak játszani, rugalmasság és tisztaság jelenik meg a hangzásban, A zümmögő és az ajtóhangok eltűnnek, így a középmély hangok és a mélynyomó keverése sokkal egyszerűbb lesz.
Ha a fő csatornákon be tudja állítani a felüláteresztő szűrőt, akkor először ezt a szűrőt állítsa be a mélynyomó bekapcsolása nélkül. A túl magas hangolási frekvencia megfosztja a hang szilárdságát és súlyát, és ha a diffúzor lökete túl alacsony, akkor túl nagy lehet. Keressen egy kompromisszumot, amelyben a hangszórókúpok kis ütést kapnak, de a basszus nem vész el. Ezt követően folytassa a mélynyomó beállításával.

HA A DIFFÚZER SÉL, SZINTE KIUGRÁL A HANGSZÓRÓBÓL, EZ VALÓBAN NEM A hűvösség jele. GYAKRAN PONT AZ ELLENŐL.

Sok erősítő van felszerelve fázisváltóval. A mélynyomó és a középmély hangsugárzók hangzásának pontosabb összehangolásához szükséges. A 3. lépésben a legjobb kapcsolási polaritást választottuk úgy, hogy egyszerűen átkapcsoltuk a vezetékeket a mélynyomó hangsugárzóinak csatlakozóinál. Ez lényegében megfelel a fázisváltó szélső helyzeteinek, amelyeket „0” és „180 fokos”-ként jelölünk. Maga a fázisváltó lehetővé teszi a közbenső értékek beállítását is. Használhatja a rendszer véglegesítésekor.

GYAKORI HIBA
Sokan hátul ovális hangszórókat és mélynyomót szerelnek be, naivan azt hiszik, hogy minél nagyobb, annál jobb. Ez egy téves ítélet. Az oválisok, ha helyesen vannak felszerelve, önmagukban meglehetősen mélyhangúak, így kiderül, hogy a hangspektrum ugyanazt a részét fogják reprodukálni a mélynyomóval egyidejűleg. De ezt különböző módon fogják megtenni (a részletekbe most nem megyünk bele, ennek oka a fázis- és impulzusjellemzők különbsége), és a végén úgy alakul, mint abban a mondásban: van, aki az erdőbe megy. , néhányan a tűzifáért mennek. Kapsz normális basszust? Természetesen nem.

EZ ÉRDEKES

Az igazi, nem elektronikus ütős hangszerek közül a legmélyebb basszust a japán Taiko dobok adják. A taiko japánul azt jelenti, hogy „nagy dob, amely egyszerre tölti meg a levegőt mennydörgésnek és a patak szelíd csobogásának a hangjával”.

Az orgona minden valódi hangszer közül a legmélyebb basszust képes adni. Ez a hangszer nem csak a hallható tartományban szólal meg, hanem akár infrahangban is.

MILYEN ZENE HASZNÁLHATÓ A MÉLYVÁGÓ BEÁLLÍTÁSÁRA?

Hangoláshoz válasszon zenét jól rögzített basszussal. De ez ne egy elektronikus basszus legyen, hanem valamiféle „élő” hangszer és bonyolult hangszerek bármilyen hangrendszerhez - ez egy nagybőgő, ha nem is hallgat ilyen zenét, akkor is biztos lehet benne, hogy minden más úgy szól, ahogy kell jó példa erre a Telarc stúdió által rögzített Superbass és Superbass II lemezek.