Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS). Kas vajate subwooferit?

Bass on madalaim meeste lauluhääl. Bassi ulatus on suure oktaavi F-st kuni esimese oktaavi F (G). Tõsi, keskse bassi ja bassi profundo ulatus võib ulatuda madalamate nootideni. Kõrge bassi eredaim noot on esimese oktavi C, töökeskmik on suure oktavi B-tase - esimese oktavi D. Bass on väga väljendusrikas ja rikkalik hääl, kuid kahjuks on sellise häälega lauljaid väga vähe ja bassile on kirjutatud vähe ooperipartiisid. Vahemik jaguneb kõrgeks (bass cantato), keskmiseks (keskne) bassiks ja madalaks (bass profundo). Heli olemuse põhjal võib neid eristada kui baritonbassi, iseloomulikku bassi või koomilist bassi (bass buffo).

Kõrge bass – see on meloodiline bass, tämbriliselt on see kõige kergem ja heledam hääl. Heli sarnaneb baritoniga, eriti tessituuri ülaosas. Selle töövahemik on suurema oktaavi G-st esimese oktaavi G-ni.

Keskbass – See on bass, millel on laiem ulatus. Seda iseloomustab soliidne, kõlav ja ähvardav tämber. Selliste häälte töökeskmik on suure oktavi G - kuni esimese oktavini. Sellise hääle kogu ulatus kõlab hästi ainult rinnaresonaatoris, pearesonaatoris kaotab bass suuresti oma tämbrivärvingu.

Madal bass, sügav bass – Selle üliharuldase meeshääle teine ​​nimi on bassoktavist. Nende hääleomadustega vokalistid suudavad laulda kõige madalamaid noote (F-G kontraoktaav). Tundub isegi, et inimhääl ei suuda selliseid helisid tekitada. Bass profundo täidab sageli rolle ooperi- või kirikukoorides. Madal sügav heli, mis meenutab mürinat või kihamist, on lummav. Seda nähtust võib kriitikute ja hääletundjate sõnul leida ainult Venemaal, neid nimetatakse "Vene imeks", premeerides sellist häält ainulaadse loodusnähtuse tiitliga.

Bariton bass— See on hääl, millel on nii bassi kui ka baritoni tunnused. Sellel on hea ülemine ja alumine osa, kuid puuduvad sügavad noodid. Bass-baritonid on sageli väga rikkaliku tämbri ja võimsa kõlaga ning on võimelised laulma baritoni repertuaari.

Bass buffo— see O Tavaliselt täidab bassipuhuja kõrvalrolle. Sageli on need koomilised peod või vanade inimeste peod. Sellise hääle omanikult nõutakse eelkõige näitlemisoskust ning neil ei pruugi üldse olla laulujooni ega tämbriilu. 18. sajandi ooperiseerias kasutati basse harva ja tunnustust said nad alles opera buffa tulekuga, kus bassidele omistati märkimisväärne koht.

Oma olemuselt on bassilaulu hääl teistest meeshäältest vähem levinud, sageli ei teki see kohe ja kauaks võib laulja end baritoniks liigitada, kuid ajapikku harjutamise tulemusena võib bariton välja kujuneda. bassiks. Fakt on see, et märgid, mille järgi see või teine ​​hääl määratakse, võivad algajatel olla hägused või pole veel välja kujunenud. Ainsad erandid võivad olla loomulikud hääled. Bassihääle harjutused on samad, mis teistele lauluhäältele, ainult nende enda tessituuris. Nii et kui teil on bass, siis olete väga haruldase lauluhääle liige.

Amüotroofiline lateraalskleroos(ALS või "Charcot'i tõbi" või "Gehrig'i tõbi" või "motoorse neuroni haigus") on teadmata etioloogiaga idiopaatiline neurodegeneratiivne progresseeruv haigus, mis on põhjustatud seljaaju eesmiste sarvede ja motoorsete sarvede perifeersete motoorsete neuronite selektiivsest kahjustusest. ajutüve tuumad, samuti kortikaalsed (tsentraalsed) motoorsed neuronid ja seljaaju külgmised kolonnid.

Haigus avaldub pidevalt suureneva pareesi (nõrkuse), lihaste atroofia, fastsikulatsioonide (lihaskiudude kimpude kiired, ebaregulaarsed kokkutõmbed) ja püramiidsündroomi (hüperrefleksia, spastilisus, patoloogilised nähud) bulbarlihastes ja jäsemete lihastes. Haiguse bulbaarse vormi ülekaal koos keelelihaste atroofiate ja fastsikulatsioonidega ning kõne- ja neelamishäiretega viib tavaliselt sümptomite kiirema suurenemiseni ja surmani. Jäsemetes domineerib distaalsetes osades atroofiline parees, eriti iseloomulik on käelihaste atroofiline parees. Käte nõrkus suureneb ja levib küünarvarte, õlavöötme ja säärte lihaste kaasamisel ning iseloomulik on nii perifeerse kui ka tsentraalse spastilise pareesi areng. Enamikul juhtudel areneb haigus 2–3 aasta jooksul, haarates kõik jäsemed ja sibulalihased.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoos põhineb haiguse kliinilise pildi põhjalikul analüüsil ja seda kinnitab elektromüograafiline uuring.

Haiguse jaoks puudub tõhus ravi. See põhineb sümptomaatilisel ravil.

Liikumishäirete progresseerumine lõpeb mõne (2-6) aasta pärast surmaga. Mõnikord on haigusel äge kulg.

ALS-i eraldi variant sisaldab ALS-pluss sündroome, mis hõlmavad:

• ALS koos frontotemporaalse dementsusega. Kõige sagedamini on see perekondlik ja moodustab 5-10% haigusjuhtudest.
• ALS, kombineerituna eesmise dementsuse ja parkinsonismiga ning seotud 17. kromosoomi mutatsiooniga.

• Epidemioloogia

  Amüotroofiline lateraalskleroos debüteerib vanuses 40–60 aastat. Haiguse alguse keskmine vanus on 56 aastat. ALS on täiskasvanute haigus ja seda ei täheldata alla 16-aastastel inimestel. Mehed haigestuvad veidi sagedamini (meeste ja naiste suhe 1,6-3,0:1).

  ALS on juhuslik haigus ja seda esineb sagedusega 1,5–5 juhtu 100 000 elaniku kohta. 5–10% juhtudest on amüotroofiline lateraalskleroos perekondlik (kandub autosoomselt dominantselt).

• Klassifikatsioon

  Erinevate lihasrühmade kahjustuse valdava lokaliseerimise põhjal eristatakse järgmisi amüotroofse lateraalskleroosi vorme:

  • Cervicothoracic vorm (50% juhtudest).
  • Bulbarvorm (25% juhtudest).
  • Lumbosakraalne vorm (20 - 25% juhtudest).
  • Kõrge (aju)vorm (1 – 2%).

• ICD kood G12.2 Motoorse neuroni haigus.

Diagnostika

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine põhineb eelkõige haiguse kliinilise pildi põhjalikul analüüsil. EMG-uuring (elektromüograafia) kinnitab motoorsete neuronite haiguse diagnoosi.

• Millal kahtlustada ALS-i
  • Amüotroofilist lateraalskleroosi tuleks kahtlustada koos nõrkuse ja atroofia tekkega ning võimalike fastsikulatsioonidega (lihaste tõmblused) käelihastes, eriti kui kaalulangus ühe käe järgnevates lihastes koos käte nõrkuse tekkega. adduktsioon (adduktsioon) ja pöidla vastandus (tavaliselt asümmeetriliselt). Sel juhul on raskusi pöidla ja nimetissõrmega haaramisel, raskusi väikeste esemete ülesvõtmisel, nööpide kinnitamisel ja kirjutamisel.
  • Proksimaalsete käte ja õlavöötme nõrkuse tekkega kaasneb jalalihaste atroofia koos madalama spastilise parapareesiga.
  • Kui patsiendil tekivad düsartria (kõnehäired) ja düsfaagia (neelamishäired).
  • Kui patsiendil tekivad krambid (valulikud lihaste kokkutõmbed).

• Maailma Neuroloogia Föderatsiooni ALS-i diagnoosikriteeriumid (1998)
  • Kliiniliselt, elektrofüsioloogiliselt või morfoloogiliselt tõestatud alumise motoneuroni kahjustus (degeneratsioon).
  • Ülemise motoorse neuroni kahjustus (degeneratsioon) vastavalt kliinilisele pildile.
  • Haiguse subjektiivsete ja objektiivsete tunnuste progresseeruv areng ühel kesknärvisüsteemi kahjustuse tasemel või nende levik teistele tasemetele, mis määratakse kindlaks anamneesi või uuringuga.

  Sel juhul on vaja välistada muud võimalikud alumise ja ülemise motoorsete neuronite degeneratsiooni põhjused.

• ALS-i diagnostilised kategooriad
  • Kliiniliselt kindel ALS diagnoositakse:
    • Kui esinevad ülemise motoneuroni kahjustuse (nt spastiline paraparees) ja alumiste motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised tunnused bulbaris ja vähemalt kahel lülisamba tasandil (mõjutavad käsi, jalgu) või
    • Kui ülemise motoorsete neuronite kahjustuse kliinilised tunnused esinevad kahel lülisamba tasandil ja alumise motoorsete neuronite kahjustused kolmel selgroo tasandil.
  • Kliiniliselt tõenäoline ALS diagnoositakse:
    • Kui ülemised ja alumised motoorsed neuronid on mõjutatud vähemalt kahel kesknärvisüsteemi tasemel ja
    • Kui ülemiste motoorsete neuronite kahjustuse sümptomid on kõrgemad kui alumiste motoorsete neuronite kahjustused.
  • Võimalik ALS:
    • Alumiste motoorsete neuronite sümptomid pluss ülemiste motoorsete neuronite sümptomid ühes kehapiirkonnas või
    • Ülemiste motoorsete neuronite sümptomid kahes või kolmes kehapiirkonnas, nagu monomeelne ALS (ALS-i ilmingud ühes jäsemes), progresseeruv bulbaarparalüüs.
  • ALS-i kahtlus:
    • Kui teil on madalamate motoorsete neuronite sümptomid kahes või kolmes piirkonnas, nt progresseeruv lihasatroofia või muud motoorsed sümptomid.

  Sel juhul jagunevad kehapiirkonnad suu-näo, õlavarre, rindkere, rindkere ja pagasiruumi piirkondadeks.

• ALS-i diagnoosi kinnitavad märgid (ALS-i kinnituskriteeriumid)
  • Lummused ühes või mitmes piirkonnas.
  • Bulbar- ja pseudobulbaarse halvatuse tunnuste kombinatsioon.
  • Kiire progresseerumine surmaga mitme aasta jooksul.
  • Silma-, vaagna-, nägemishäirete puudumine, tundlikkuse kaotus.
  • Lihasnõrkuse mittemüotoomiline jaotus. Näiteks õlavarre biitsepsi ja deltalihase nõrkuse samaaegne areng. Mõlemaid innerveerivad sama seljaaju segment, kuigi erinevad motoorsed närvid.
  • Puuduvad samaaegsed kahjustused ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite samas selgroo segmendis.
  • Lihasnõrkuse mittepiirkondlik jaotus. Näiteks kui parees tekib esmalt paremas käes, haarab protsess tavaliselt hiljem paremat jalga või vasakut kätt, aga mitte vasakut jalga.
  • Ebatavaline haiguse kulg aja jooksul. ALS-ile ei ole iseloomulik algus enne 35. eluaastat, kestus üle 5 aasta, bulbaarsete häirete puudumine pärast üheaastast haigust ja remissiooninähud.

• ALS-i välistamise kriteeriumid

  Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimiseks puudub:

  • Sensoorsed häired, peamiselt tundlikkuse kaotus. Paresteesia ja valu on võimalikud.
  • Vaagnaelundite häired (urineerimise ja roojamise häired). Nende lisamine on võimalik haiguse lõppstaadiumis.
  • Nägemispuue.
  • Autonoomsed häired.
  • Parkinsoni tõbi.
  • Alzheimeri tüüpi dementsus.
  • ALS-iga sarnased sündroomid.

• Elektromüograafiline uuring (EMG)

  EMG aitab kinnitada kliinilisi andmeid ja leide. Iseloomulikud muutused ja leiud EMG kohta ALS-is:

  • Fibrillatsioonid ja fastsikulatsioonid üla- ja alajäsemete lihastes või jäsemete ja pea piirkonnas.
  • Motoorsete üksuste arvu vähenemine ja motoorse üksuse aktsioonipotentsiaali amplituudi ja kestuse suurenemine.
  • Normaalne juhtivuse kiirus närvides, mis innerveerivad kergelt kahjustatud lihaseid, ja vähenenud juhtivuse kiirus närvides, mis innerveerivad tugevalt kahjustatud lihaseid (kiirus peaks olema vähemalt 70% normaalväärtusest).
  • Normaalne elektriline erutuvus ja impulsi juhtivuse kiirus piki sensoorsete närvide kiude.

• Diferentsiaaldiagnoos (ALS-i sarnased sündroomid)
  • Spondülogeenne emakakaela müelopaatia.
  • Kraniovertebraalse piirkonna ja seljaaju kasvajad.
  • Kraniovertebraalsed anomaaliad.
  • Süringomüelia.
  • Seljaaju alaäge kombineeritud degeneratsioon B12-vitamiini vaegusega.
  • Strumpeli perekondlik spastiline paraparees.
  • Progresseeruvad seljaaju amüotroofiad.
  • Poliomüeliidi järgne sündroom.
  • Mürgitus plii, elavhõbeda, mangaaniga.
  • A-tüüpi heksosaminidaasi puudulikkus GM2 gangliosidoosiga täiskasvanutel.
  • Diabeetiline amüotroofia.
  • Multifokaalne motoorne neuropaatia juhtivuse blokeeringutega.
  • Creutztfeldt-Jakobi tõbi.
  • Paraneoplastiline sündroom, eriti lümfogranulomatoos ja pahaloomuline lümfoom.
  • ALS-i sündroom koos paraproteineemiaga.
  • Aksonaalne neuropaatia Lyme'i tõve (Lyme'i borrelioos) korral.
  • Kiirgusmüopaatia.
  • Guillain-Barre sündroom.
  • Müasteenia.
  • Sclerosis multiplex.
  • ONMK.
  • Endokrinopaatiad (türotoksikoos, hüperparatüreoidism, diabeetiline amüotroofia).
  • Malabsorptsiooni sündroom.
  • Healoomulised fascikulatsioonid, s.o. fascikulatsioonid, mis kestavad aastaid ilma motoorsete süsteemide kahjustusteta.
  • Neuroinfektsioonid (poliomüeliit, brutselloos, epideemiline entsefaliit, puukentsefaliit, neurosüüfilis, Lyme'i tõbi).
  • Primaarne lateraalskleroos.

Amüotroofne lateraalskleroos (muud nimetused ALS-ile, Charcot'i tõvele, Lou Gehrigi tõvele) on progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mis mõjutab umbes 350 tuhat inimest kogu maailmas ja igal aastal diagnoositakse ligikaudu 100 tuhat uut haigusjuhtu. See on üks levinumaid liikumishäireid, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi ja surma. Millised tegurid mõjutavad haiguse arengut ja kas tüsistuste teket on võimalik ära hoida?

ALS-i diagnoos - mis see on?

Pikka aega oli haiguse patogenees teadmata, kuid arvukate uuringute abil õnnestus teadlastel saada vajalikku teavet. ALS-i patoloogilise protsessi arengumehhanism on aju ja seljaaju närvirakkudes leiduvate valguühendite kompleksse taaskasutussüsteemi häire mutatsioon, mille tagajärjel kaotavad nad regeneratsiooni ja normaalse funktsioneerimise.

ALS-i on kaks vormi – pärilik ja juhuslik. Esimesel juhul areneb patoloogia perekonnas esinevatel inimestel, amnioni lateraalskleroosi või frontotemporaalse dementsuse esinemisel lähisugulastel. Valdav enamus patsientidest (90–95% juhtudest) diagnoositakse amüotroofse skleroosi sporaadilise vormiga, mis tekib teadmata tegurite tõttu. On kindlaks tehtud seos mehaaniliste vigastuste, sõjaväeteenistuse, intensiivse stressi ja organismile kahjulike ainetega kokkupuute vahel, kuid ALS-i täpsetest põhjustest ei saa veel rääkida.

Huvitav: Tänapäeva kuulsaim amüotroofse lateraalskleroosiga patsient on füüsik Stephen Hawking – patoloogiline protsess arenes välja, kui ta oli 21-aastane. Praegu on ta 76-aastane ja ainus lihas, mida ta suudab kontrollida, on põselihas.

ALS-i sümptomid

Reeglina diagnoositakse haigus täiskasvanueas (pärast 40 aastat) ning haigestumise risk ei sõltu soost, vanusest, rahvusest ega muudest teguritest. Mõnikord on juhtumeid alaealise patoloogia vormi kohta, mida täheldatakse noortel inimestel. ALS-i esimestel etappidel sümptomid puuduvad, pärast mida hakkavad patsiendil esinema kerged krambid, tuimus, tõmblused ja lihasnõrkus.

Patoloogia võib mõjutada mis tahes kehaosa, kuid tavaliselt (75% juhtudest) algab see alajäsemetest – patsient tunneb hüppeliigese nõrkust, mistõttu hakkab ta kõndides komistama. Kui sümptomid algavad ülemistest jäsemetest, kaotab inimene käte ja sõrmede paindlikkuse ja tugevuse. Jäse muutub õhemaks, lihased hakkavad atrofeeruma ja käsi muutub linnukäpa sarnaseks. Üks ALS-i iseloomulikke tunnuseid on asümmeetrilised ilmingud, st sümptomid tekivad esmalt ühel kehapoolel ja mõne aja pärast teisel pool.

Lisaks võib haigus esineda bulbaarses vormis - mõjutades kõneaparaati, mille järel tekivad raskused neelamisfunktsiooniga ja ilmneb tugev süljeeritus. Närimisfunktsiooni ja näoilmete eest vastutavad lihased saavad hiljem mõjutatud, mille tagajärjel kaob patsiendil näoilmed – ta ei saa põski välja paisutada, huuli liigutada, vahel lakkab ka normaalselt pea püsti hoidmast. Järk-järgult levib patoloogiline protsess kogu kehale, tekib täielik lihaste parees ja immobilisatsioon. ALS-i diagnoosiga inimestel valu praktiliselt puudub, mõnel juhul ilmneb see öösel ja on seotud liigeste halva liikuvuse ja kõrge spastilisusega.

Tabel. Patoloogia peamised vormid.

Haiguse vorm	Sagedus	Manifestatsioonid
Emakakaela rindkere	50% juhtudest	Ülemiste ja alajäsemete atroofiline halvatus, millega kaasnevad spasmid
Bulbarnaja	25% juhtudest	Palatine lihaste ja keele parees, kõnehäired, mälumislihaste nõrgenemine, mille järel patoloogiline protsess mõjutab jäsemeid
Lumbosakraalne	20-25% juhtudest	Atroofia tunnuseid täheldatakse praktiliselt ilma jalalihaste toonuse häireteta; haiguse viimastes staadiumides on kahjustatud nägu ja kael.
Kõrge	1-2%	Patsiendid kogevad näolihaste kahjustuse tõttu kahe või kõigi nelja jäseme parees, ebaloomulik emotsioonide väljendus (nutt, naer)

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on ravimatu progresseeruv kesknärvisüsteemi haigus, mille puhul patsient kogeb kahjustusi ... haiguste hulka kuuluvad krambid (valulikud lihasspasmid), letargia ja nõrkus käte distaalsetes piirkondades, bulbaarsed häired

Ülaltoodud märke võib nimetada keskmisteks, kuna kõik ALS-iga patsiendid avalduvad individuaalselt, seega on spetsiifilisi sümptomeid üsna raske tuvastada. Varajased sümptomid võivad olla nähtamatud nii inimesele endale kui ka teistele – esineb kerget kohmakust, kohmakust ja kõne segadust, mis on enamasti tingitud muudest põhjustest.

Tähtis: Kognitiivsed funktsioonid ALS-i korral praktiliselt ei kannata - pooltel juhtudel täheldatakse mõõdukat mäluhäiret ja vaimsete võimete häireid, kuid see halvendab patsientide üldist seisundit veelgi. Oma olukorra teadvustamise ja surmaootuse tõttu tekib neil raske depressioon.

Diagnostika

Amüotroofse lateraalse sündroomi diagnoosimist raskendab asjaolu, et haigus on haruldane, mistõttu kõik arstid ei suuda seda teistest patoloogiatest eristada.

Kui kahtlustate ALS-i arengut, peaks patsient minema neuroloogi vastuvõtule ja seejärel läbima mitmeid laboratoorseid ja instrumentaalseid analüüse.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena võib kasutada lihasbiopsiat, lumbaalpunktsiooni ja muid uuringuid, mis aitavad saada terviklikku pilti organismi seisundist ja panna täpset diagnoosi.

Viitamiseks: Tänapäeval töötatakse välja uusi diagnostilisi meetodeid, mis võimaldavad tuvastada ALS-i varases staadiumis - on avastatud seos haiguse ja p75ECD valgu taseme tõusu vahel uriinis, kuid seni ei võimalda see näitaja arengut suure täpsusega hinnata.

ALS-i ravi

Puuduvad ravimeetodid, millega ALS-i ravida saaks – ravi on suunatud patsientide eluea pikendamisele ja selle kvaliteedi parandamisele. Ainus ravim, mis võib patoloogilise protsessi arengut aeglustada ja surma edasi lükata, on ravim Rilutek. See on selle diagnoosiga inimestele kohustuslik, kuid üldiselt ei mõjuta see patsiendi seisundit praktiliselt.

Valulike lihasspasmide korral on ette nähtud lihasrelaksandid ja krambivastased ained, tugeva valu tekkeks tugevad valuvaigistid, sealhulgas narkootikumid. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid kogevad sageli emotsionaalset ebastabiilsust (äkiline, ebamõistlik naer või nutt), samuti depressiooni ilminguid; nende sümptomite kõrvaldamiseks on ette nähtud psühhotroopsed ravimid ja antidepressandid.

Lihaste seisundi ja motoorse aktiivsuse parandamiseks kasutatakse ravivõimlemist ja ortopeedilisi vahendeid, sealhulgas kaelarihmasid, lahasid, esemete haaramise seadmeid. Aja jooksul kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda, mistõttu peavad nad kasutama ratastooli, spetsiaalseid lifte, laesüsteeme.

HAL teraapia. Kasutatakse Saksamaa ja Jaapani kliinikutes. Võimaldab parandada patsiendi liikuvust. Ravimeetod aeglustab lihaste atroofiat, kuid ei mõjuta motoorsete neuronite suremust ega patsiendi eeldatavat eluiga. HAL-teraapia hõlmab robotülikonna kasutamist. See võtab närvidelt signaale ja võimendab neid, põhjustades lihaste kokkutõmbumist. Sellises ülikonnas saab inimene kõndida ja teha kõiki enesehoolduseks vajalikke toiminguid

Patoloogia arenedes on patsientide neelamisfunktsioon häiritud, mis häirib normaalset toidutarbimist ja toob kaasa toitainete puuduse, kurnatuse ja dehüdratsiooni. Nende häirete vältimiseks antakse patsientidele gastrostoomitoru või sisestatakse spetsiaalne sond läbi ninakäigu. Neelu lihaste nõrgenemise tagajärjel lõpetavad patsiendid rääkimise ning neil soovitatakse teistega suhtlemiseks kasutada elektroonilisi sidevahendeid.

ALS-i viimastel etappidel atrofeeruvad patsientide diafragma lihased, mis muudab hingamise raskeks, verre ei satu piisavalt õhku, täheldatakse õhupuudust, pidevat väsimust, rahutut und. Nendel etappidel võib inimene asjakohaste näidustuste olemasolul vajada mitteinvasiivset ventilatsiooni spetsiaalse seadmega, mille külge on ühendatud mask.

Kui soovite täpsemalt teada, mis see on, saate lugeda selle kohta meie portaalis artiklit.

Hea tulemuse amüotroofse lateraalskleroosi sümptomite kõrvaldamisel annavad massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi, mis soodustavad lihaste lõdvestamist, vere- ja lümfiringet ning vähendavad ärevuse ja depressiooni taset.

ALS-i ravi eksperimentaalne meetod on kasvuhormooni ja tüvirakkude kasutamine, kuid seda meditsiinivaldkonda pole veel täielikult uuritud, mistõttu ei saa veel rääkida positiivsetest tulemustest.

Tähtis: amüotroofse lateraalskleroosi all kannatavate inimeste seisund sõltub suuresti lähedaste hoolitsusest ja toetusest – patsiendid vajavad kallist varustust ja ööpäevaringset hooldust.

Prognoos

ALS-i prognoos on ebasoodne – haigus viib surmani, mis tavaliselt tekib hingamise eest vastutavate lihaste halvatuse tõttu. Oodatav eluiga sõltub haiguse kliinilisest käigust ja patsiendi keha seisundist - bulbarvormiga sureb inimene 1-3 aasta pärast ja mõnikord saabub surm isegi enne motoorse aktiivsuse kaotust. Keskmiselt võivad patsiendid elada 3-5 aastat, 30% patsientidest elab üle 5 aasta ja ainult 10-20% üle 10 aasta. Samas teab meditsiin juhtumeid, kui selle diagnoosiga inimeste seisund stabiliseerus spontaanselt ja nende eluiga ei erinenud tervete inimeste elueast.

Amüotroofse lateraalskleroosi ennetamiseks puuduvad ennetusmeetmed, kuna haiguse arengu mehhanismi ja põhjuseid praktiliselt ei uurita. Kui ilmnevad esimesed ALS-i sümptomid, peate esimesel võimalusel konsulteerima neuroloogiga. Sümptomaatilise ravi meetodite varajane kasutamine võimaldab pikendada patsiendi eluiga 6–12 aasta võrra ja oluliselt leevendada tema seisundit.

Video – ALS (amüotroofne lateraalskleroos)

Kõik lauluhääled on jagatud naiste, meeste ja laste omad. Peamised naishääled on sopran, metsosopran ja kontralt, ja kõige levinumad meeshääled on tenor, bariton ja bass.

Kõik helid, mida saab muusikariistal laulda või mängida, on kõrge, keskmine ja madal. Kui muusikud räägivad helide kõrgusest, kasutavad nad seda terminit "Registreeri", mis tähendab terveid kõrgete, keskmiste või madalate helide rühmi.

Globaalses mõttes laulavad naishääled kõrge või “ülemise” registri helisid, lastehääled keskmise registri helisid ja meeshääled madala või “madalama” registri helisid. Kuid see on ainult osaliselt tõsi; tegelikult on kõik palju huvitavam. Igas häälerühmas ja isegi iga üksiku hääle ulatuses on jaotus kõrgeks, keskmiseks ja madalaks registriks.

Näiteks kõrge meeshääl on tenor, keskmine hääl on bariton ja madal hääl on bass. Või teine ​​näide, lauljatel on kõrgeim hääl - sopran, vokalistide keskmine hääl on metsosopran ja madal hääl on kontralt. See tahvelarvuti aitab teil lõpuks mõista meeste ja naiste ning samal ajal ka laste hääle kõrgeks ja madalaks jagunemist:

Kui rääkida ühe hääle registritest, siis igaühes neist on nii madalad kui ka kõrged helid. Näiteks laulab tenor nii madalaid rinnahelisid kui ka kõrgeid falsetid, mis on bassidele või baritonidele kättesaamatud.

Naislaulu hääled

Niisiis, peamised naislauluhäälte tüübid on sopran, metsosopran ja kontralt. Need erinevad peamiselt vahemiku, aga ka tämbrivärvi poolest. Tämbriomaduste hulka kuuluvad näiteks läbipaistvus, kergus või, vastupidi, küllastus ja hääle tugevus.

Sopran– kõrgeim naislauluhääl, selle tavaline heliulatus on kaks oktaavi (üleni esimene ja teine ​​oktav). Ooperietendustel täidavad peategelaste rolle sageli just sellise häälega lauljad. Kui rääkida kunstilistest kujunditest, siis kõrge hääl iseloomustab kõige paremini noort tüdrukut või mõnda fantastilist tegelast (näiteks haldjat).

Sopranid jagunevad vastavalt nende kõla iseloomule lüüriline ja dramaatiline– võite ise hõlpsasti ette kujutada, et väga õrna tüdruku ja väga kirgliku tüdruku osi ei saa esitada sama esineja. Kui hääl tuleb kiirete lõikudega kergesti toime ja õitseb oma kõrges registris, siis sellist soprani nimetatakse koloratuur.

Contralto– on juba öeldud, et see on naiste häältest madalaim, pealegi väga ilus, sametine ja ka väga haruldane (mõnes ooperiteatris pole ühtegi kontralti). Sellise häälega lauljale määratakse ooperites sageli teismeliste poiste rollid.

Allpool on tabel, mis nimetab näiteid ooperirollidest, mida teatud naislauluhääled sageli esitavad:

Kuulame, kuidas kõlavad naiste lauluhääled. Siin on teile kolm videonäidet:

Sopran. Öökuninganna aaria Mozarti ooperist “Võluflööt” Bela Rudenko esituses

Metsosopran. Habanera Bizet’ ooperist Carmen kuulsa laulja Jelena Obraztsova esituses

Contralto. Ratmiri aaria Glinka ooperist "Ruslan ja Ljudmila", esitab Elizaveta Antonova.

Meeste lauluhääled

Põhilisi meeshääli on vaid kolm – tenor, bass ja bariton. Tenor Neist kõrgeim, selle helikõrgusvahemik on väikese ja esimese oktaavi noodid. Analoogiliselt soprani tämbriga jagunevad selle tämbriga esinejad dramaatilised tenorid ja lüürilised tenorid. Lisaks mainivad nad mõnikord selliseid lauljaid nagu "iseloomulik" tenor. “Iseloomu” annab sellele mingi heliefekt – näiteks hõbedane või ragisemine. Iseloomulik tenor on lihtsalt asendamatu seal, kus on vaja luua hallijuukselise vanamehe või mõne kavala kavala imago.

Bariton– seda häält eristab pehmus, tihedus ja sametine kõla. Helide ulatus, mida bariton võib laulda, on A-duur oktavist A esimese oktavini. Sellise tämbriga esinejatele on sageli usaldatud kangelasliku või isamaalise iseloomuga ooperite julgeid tegelaskujusid, kuid hääle pehmus võimaldab paljastada armastavaid ja lüürilisi kujundeid.

Bass– hääl on kõige madalam, oskab laulda helisid suure oktavi F-st esimese F-ni. Bassid on erinevad: ühed on veerevad, “surisevad”, “kellukad”, teised on kõvad ja väga “graafilised”. Sellest lähtuvalt on basside tegelaste osad mitmekesised: need on kangelaslikud, “isalikud” ja askeetlikud ning isegi koomilised kujundid.

Tõenäoliselt huvitab teid, milline meeslauluhäältest on madalaim? See sügav bass, vahel kutsutakse ka sellise häälega lauljaid oktavistid, kuna nad “võtvad” vastuoktavilt madalaid noote. Muide, me pole veel maininud kõrgeimat meeshäält - seda tenor-altino või kontratenor, kes laulab üsna rahulikult peaaegu naiseliku häälega ja jõuab kergesti teise oktavi kõrgete nootideni.

Nagu eelmisel juhul, kuvatakse tabelis meeslauluhääled koos näidetega nende ooperirollidest:

Nüüd kuulake meestelaulu hääli. Siin on teile veel kolm videonäidet.

Tenor. India külalise laul Rimski-Korsakovi ooperist “Sadko”, esitab David Posluhhin.

Bariton. Gliere’i romanss “Ööbikuhing laulis armsalt”, laulis Leonid Smetannikov

Bass. Vürst Igori aaria Borodini ooperist "Vürst Igor" on algselt kirjutatud baritonile, kuid antud juhul laulab seda 20. sajandi üks paremaid basse – Aleksandr Pirogov.

Professionaalselt koolitatud vokalisti hääle tööulatus on tavaliselt keskmiselt kaks oktaavi, kuigi mõnikord on lauljatel ja lauljatel palju suuremad võimalused. Selleks, et saaksite harjutamiseks nootide valimisel tessituurist hästi aru, soovitan teil tutvuda pildiga, millel on selgelt näidatud iga hääle lubatud vahemikud:

Enne lõpetamist tahan teid rõõmustada veel ühe tahvelarvutiga, millega saate tutvuda ühe või teise hääletämbriga vokalistidega. See on vajalik selleks, et saaksite iseseisvalt leida ja kuulata veelgi rohkem helinäiteid meeste ja naiste lauluhäälte kõlast:

See on kõik! Rääkisime lauljate hääletüübist, selgitasime välja nende klassifikatsiooni põhitõed, ulatuse suuruse, tämbrite väljendusvõime ning kuulasime ka näiteid kuulsate vokalistide häälte kõla kohta. Kui teile materjal meeldis, jagage seda oma kontaktide lehel või oma Twitteri voos. Selleks on artikli all spetsiaalsed nupud. Edu!

meie kataloogis.

Allikas: ajakiri Car Tuning (Car&Music osalusel), aprill 2012

Meie ajakirjas on juba palju juttu olnud autode subwooferitest – nii sellest, kuidas valida sobivat kõlarit, kui ka sellest, kuidas teha sellele õige korpus. Aga ühte olulist teemat mainiti vaid möödaminnes – konfiguratsiooni. Saame sageli kirju nagu "Ma olen kõik teinud, kuid see ei mängi ikka nii nagu peaks." Niisiis, mõtleme välja, mida tuleb ümber lülitada ja kohandada, et alamseade mängiks nii nagu peab.

Mis on üldse bass?
Aga enne kui kohe nuppe keerama ja lüliteid keerama tormame, teeme veidi selgeks, mis on bass kui selline. Kõlar oma võnkuva difuusoriga tekitab vahelduva õhu kokkusurumise ja vähenemise. On üldtunnustatud seisukoht, et keskmine inimene tajub selliseid õhuvibratsioone helina, kui need esinevad sagedustel 16-20 korda sekundis kuni 14-18 tuhat korda sekundis. See tähendab 16-20 hertsi kuni 14-18 kilohertsi. Seega peetakse bassi nende helivibratsioonide madalaimaks vahemikuks - umbes 20–150 Hz. Just nendel sagedustel vibreerivad subwooferite ja keskbassikõlarite difuusorid. Tavaliselt öeldakse, et kõikumised kuni 50 Hz on madalad bassid, 50-100 on keskmised bassid ja 100-150 on ülemised bassid (kuigi see jaotus on väga meelevaldne ja ligikaudne).
PIDage meeles, ET SUBWOOFERI TÖÖ EI OLE OMA HÄÄLEGA LAULDA, VAID AINULT MADALAIMATE SAGEDUSTE TAAS taasesitamine. MUUSIKAT PEAKS MÄNGIMA PÕHIKÕLRISÜSTEEMIDEGA (ESI VÕI KOOS TAGAOSAGA) NING SUB PEAKS ANDMA HELILE AINULT VAJALIKU MASSIIVSUSE JA HELI
MUIDEKS
Bassi häälestamisel on kasulik teada, milline sagedusvahemik helis mille eest vastutab. Näiteks võtame trummikomplekti: sageduspiirkond umbes 40 Hz määrab löögi sügavuse ja pehmuse, piirkonnas 63 Hz - löögi raskuse ja tugevuse, piirkonnas umbes 80 Hz - löögi kõvaduse. Basskitarri või kontrabassi helis määravad sagedused vahemikus 40–50 Hz instrumendi massiivsuse ning 100 Hz piirkonnas bassi tiheduse ja elastsuse.

Mida me kuulame?
Aga protsessi füüsika, vaatame nüüd kogu seda asja muusikalisest küljest. Alustame räpi, hip-hopi või dubstepiga. Mustanahalised armastavad eriti infraheli piiril madalat, tormilist bassi, mis paneb kõik sisemuse värisema. Nii et selline "soolestiku raputaja" on helid, mille sagedused jäävad vahemikku 30-50 Hz. Võite olla üllatunud, kuid need on võib-olla ainsad žanrid, mis nõuavad nii madalate sageduste täielikku taasesitamist; kõigis teistes muusikažanrides on nii sügav bass ei sisalda tõsist infosisu.
Näiteks kui võtta muusikat “elava” instrumentidega, siis selles on peaaegu kogu bassi informatiivne komponent ja energia koondunud sagedusvahemikku üle 40 Hz. Näiteks basskitarr. Selle keelpillide heli koosneb mitte ainult põhitoonidest, aga ka ülemtoonidest - harmoonilised põhitoonidest, millel on kõrgemad sagedused. Just nende iseloomu järgi eristame näiteks Marcus Milleri basskitarri heli näiteks Cliff Burtoni basskitarrist, isegi kui nad proovisid mängida sama meloodiat samas tonaalsuses.Just ülemtoonides on enamiku pillide kõlas kõige suurem infosisaldus.Või võtame näiteks dünaamilise elektroonilise muusika - rõõmsameelne klubi.Klassikaline house ja trance on kõla trummimasinatest Roland TR-909 ja TR-808 ning ka nende sagedusspekter ei asu sugugi kõige sügavamas bassipiirkonnas – 40-100 Hz.

KUI SUBWOOFER ON HALVASTI KOORDINEERITUD KESKMEBASSIGA, TOIMUB BASS, HELI KAOTAB VÄLJA, MAHLASUSE JA EMOTSIONAALSUSE. KUI SEE ON "LIVE" INSTRUMENT, SIIS ON SELLE HELI LOOMUSUS. ELEKTROONILISES MUUSIKAS EI SAADA ME MITTE Tihedat BASSIRÜTMI, VAID KAS LAPSUKOHUTAMIST, VÕI VASTAST PUUDUVAT LAHINGUT, MIS 10 MINUTIT PÄRAST HAKKAB PEA VALUTAMA. HALVEMAL JUHUL TAJUTAB SUB ERALDI MÄNGIV KUI KA ISE ISE.

Esimene etapp: lülitage madalpääsfilter sisse
Seega peame summutama subwooferi signaali keskmisi ja kõrgeid sagedusi ning jätma ainult madalad. Seda saab teha sagedusfilter, antud juhul madalpääsfilter (LPF, tuntud ka kui madalpääsfilter, mida tähistatakse kui LPF või lihtsalt LP). See läbib kõik, mis jääb häälestussagedusest allapoole, ja summutab kõike, mis on üle selle. Selline filter võib olla varustatud näiteks peaseadme, võimendiga või olla korraga nii seal kui seal.

Teine etapp: seadistage eelhäälestuse sagedus ja bassikõlari helitugevus
Nüüd leidke filtri häälestussageduse eest vastutav nupp. Võimendis on see tavaline "keerdumine", tähisega Frequency või midagi sellist. Seadke see praegu sagedusele 80 Hz. Selle seadistuse korral edastatakse bassikõlarile takistamatult ainult madalad sagedused ja kõik üle 80 Hz on märgatavalt nõrgenenud. Otsige üles teine ​​"tundlikkuse nupp" (saab tähistada kui Tase või Gain) ja kasutage seda bassikõlari helitugevuse reguleerimiseks põhikõlarite suhtes. Ärge minge tasemega liiga kaugele, alam ei tohiks kõigest muust üle saada!

KUI ALAMATASE ON LIIGA KÕRGE, SIIS KAOTAB BASS OMA LOOMULIKUSE (OLULINE MUUSIKAŽANRIDE PUHUL), SELGUSE JA Elastsuse (ON TÄHTIS IGAGA MUUSIKA PUHUL) ISEGI KUI OLETE SUUR „SÕKLIKUD” SÕLMJAD HAIR WHEEL” ELEKTROONIKA, IKKA KUUBI OMA SUUND, PALJU HALBA BASSI ON MÕÕTUGA HALVEM KUI HEA.

Neljas etapp: sabsonicu reguleerimine

Paljud bassivõimendid on varustatud nn subtonaalfiltriga, subtonaalfiltriga. See on tegelikult tavaline kõrgpääsfilter, mis summutab kõik, mis on signaalis alla selle häälestussageduse, st eemaldab väga-väga. Madalad sagedused. Siin võib kindlasti tekkida probleem. Küsimus on selles, miks seda vaja on, kas alamseade pole ette nähtud madalamate sageduste taasesitamiseks?
Asi on selles, et mida madalam on sagedus, seda suurem on kõlari käik ja ülimadalatel sagedustel võib see olla nii suur, et pole kaugel rebenenud vedrustusest, katkisest difuusorist või kinnikiilunud häälemähist. Olen sageli täheldanud olukorda, kus bassikõlari koonus väriseb ning bass on loid ja kostab. Vastupidi, tõeliselt valju, rikkalikku ja elastset bassi suudab sageli toota subwoofer, mille hajuti näib vaevu liigutavat. Kuid me oleme juba öelnud, et päris muusikas pole praktiliselt ühtegi sagedust alla 30 Hz, isegi kõige tapvamas gangstaräpis. Seetõttu saame summutada ebainformatiivseid ülimadalaid sagedusi ilma muusikat absoluutselt kahjustamata. Nendest vabanenuna mängib subwoofer palju paremini - sellel on selgem ja tugevam bass ning maksimaalne helitugevuse piirang suureneb. Seadke alamhelisagedus umbes 20 Hz sagedusele. Kui teile meeldib väga vali bass, saate selle seadistuse tõsta 30-ni, äärmisel juhul isegi kuni 40 Hz-ni. Ärge muretsege, te ei kaota midagi bassi rikkalikkusest ja lihakusest, kuid hoiate kõlari puutumata. Muide, kui sul on bassikõlar bassirefleksiga korpuses, siis subwoofer on üldiselt must have. Fakt on see, et suletud korpuses hoiab sees olev õhuhulk kõlarit ja ei lase sellel liiga lahti minna. Kuid bassirefleksis juhtub see ainult pordi häälestussageduse kohal ja madalamatel sagedustel ripub hajuti praktiliselt millestki piiramatult ja jõuab väga kiiresti oma füüsilise reisimise piirini koos kõige sellega, nagu öeldakse, sellega kaasneb.

Viies etapp: subwooferi heli hoolikam ühendamine keskbassikõlarite heliga
Selles seadistusetapis peate leidma optimaalse madalpääsfiltri sageduse (LPF, LPF, LP) ja bassikõlari helitugevuse. Need kaks seadistust tuleks alati määrata koos. Põhimõte on umbes selline:

• Kui vähendame LP piirsagedust ja samal ajal suurendame helitugevust, muutub bass pehmemaks ja sügavamaks. Kui aga üle pingutada, saad efekti, kui bassilöögi esiosa on eraldatud väga madala sagedusega sisust – sub kostab justkui omaette.
• Kui suurendame LP piirsagedust, muutub bass kõvemaks ja omandab suurema mõju. Samal ajal on vaja helitugevust vähendada, muidu võite saada liigset “peksmist” ja see ei ole enam bass, vaid õõnes põrisev heli, nagu lööks puuga tühja tünni; me ei tee seda. vaja ka seda.Hästi häälestatud süsteemis ei tohiks subwooferit tajuda eraldi mängivana.See peaks sulanduma põhiakustika heliga nagu mängiks bassi.Püüdke pillid kõlada võimalikult loomulikult. Ja siis võite kindlalt öelda: "Jah, minu autos on väga hea kvaliteediga bass."

MIDA TEEB PÕHIKANALITE KÕRGPASSFILTRI SISSElülitamine?

Kui lisate lihtsalt standardsüsteemile bassikõlari, siis peate seadistama ainult subwooferi enda (täpsemalt bassikõlari võimendi) reguleerimise. Kui sul on arenenum süsteem, kus põhikanalid saavad ka võimendi toite, siis ilmselt on selles mingid kohandused.

Sel juhul vajame kõrgpääsfiltrit (HPF, Low Pass Filter, LPF, LP). See töötab, nagu te ilmselt juba aru saite, täpselt vastupidiselt madalpääsfiltrile - see läbib kõik, mis on üle häälestussageduse, ja summutab kõike, mis on allpool.
Kui lülitate selle sisse, summutate põhikõlarite signaali madalaimat bassi. Ja see pole oluline, et väike 6,5-tolline keskbass (või mis iganes teil on) ei taasta tegelikult madalaid basse, olles vabastatud madala sagedusega signaalidest, mängivad kõlarid palju lihtsamalt, helis ilmneb elastsus ja selgus, sumin ja uksehelid kaovad, keskbassi heli kombineerimine subwooferiga muutub palju lihtsamaks.
Kui saate põhikanalite kõrgpääsfiltrit reguleerida, konfigureerige esmalt see filter, ilma bassikõlarit sisse lülitamata. Liiga kõrge häälestussagedus võtab helilt soliidsuse ja kaalu ning kui difuusori käik on liiga madal, võib see olla liiga suur. Leidke kompromiss, kus kõlarikoonused saavad väikese löögi, kuid bass ei lähe kaduma. Pärast seda jätkake bassikõlari seadistamisega.

KUI HAJUTURI KÕNEB, PEAEGU KÕLARIST VÄLJA HÜPPES, SIIS TEGELIKULT EI OLE SEE JAHEUSE MÄRK. SAGELI AINULT TÄPSELT VASTU.

Paljud võimendid on varustatud faasimuunduriga. Seda on vaja subwooferi ja keskbassikõlarite heli täpsemaks sobitamiseks. Sammus nr 3 valisime parima lülituspolaarsuse, vahetades lihtsalt juhtmed subwooferi kõlari klemmides. See vastab sisuliselt faasinihuti äärmistele asenditele, mis on tähistatud kui "0" ja "180 kraadi". Faasimuundur ise võimaldab määrata ka vahepealseid väärtusi. Saate seda kasutada süsteemi viimistlemisel.

LEGVIGA
Paljud inimesed paigaldavad taha ovaalsed kõlarid ja bassikõlari, uskudes naiivselt, et mida suurem, seda parem. See on ekslik otsus. Ovaalid, kui need on õigesti paigaldatud, on iseenesest üsna bassikad, nii et selgub, et nad taasesitavad sama osa helispektrist samaaegselt bassikõlariga. Kuid nad teevad seda erineval viisil (me ei hakka praegu detailidesse laskuma, selle põhjuseks on faasi- ja impulsikarakteristikute erinevus) ja lõpuks tuleb välja nagu selles ütluses: mõni läheb metsa. , mõned lähevad küttepuude järele. Kas sa saad normaalse bassi? Muidugi mitte.

SEE ON HUVITAV

Päris, mitteelektroonilistest löökpillidest annavad sügavaima bassi Jaapani Taiko trummid. Taiko tähendab jaapani keeles "suurt trummi, mis täidab õhu löökidega, mis kõlavad samaaegselt äikese ja oja õrna vulinana." Siiski ei puudu see ka romantismita.

Orel suudab pakkuda kõigi tõeliste instrumentide sügavaimat bassi. See instrument võib kõlada mitte ainult kuuldavas vahemikus, vaid isegi infrahelis.

MILLIST MUUSIKAT SAAB SUBWOOFERI SEADISTAMISEKS KASUTADA?

Häälestamiseks valige hästi salvestatud bassiga muusika. Kuid see ei tohiks olla elektrooniline bass, vaid mingid "elav" instrumendid. Neid kuulates on teil neid lihtsam ette kujutada, mis tähendab, et saate süsteemi täpsemalt häälestada. Üks keerulisemaid ja keerulised instrumendid igale helisüsteemile-see on kontrabass.Isegi kui sellist muusikat ei kuula,siis kontrabassi salvestiste abil süsteemi häälestades võid kindel olla,et kõik muu mängib kindlasti nii nagu peab.Hea Näiteks on Telarci stuudio salvestatud Superbass ja Superbass II plaadid.